La Maladie à Corps de Lewy : Étiologie, Symptomatologie et Diagnostic
La maladie à corps de Lewy (MCL) est la deuxième forme de démence neurodégénérative la
plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. Elle se caractérise par une dégradation
progressive des fonctions cognitives liée à des dépôts anormaux de protéines dans le cerveau.
Étiologie : L'origine de la pathologie
La maladie survient en raison de l'accumulation de dépôts protéiques circulaires appelés corps de Lewy à l'intérieur des neurones. Ces dépôts sont principalement composés d'une protéine nommée alpha-synucléine.
● Mécanisme : Lorsque cette protéine s'agglutine, elle perturbe la communication entre les
neurones et finit par provoquer leur mort.
● Localisation : Ces amas touchent plusieurs régions cérébrales, notamment le cortex
cérébral (pensée, perception) et le tronc cérébral (contrôle des mouvements).
Les Symptômes : Une triade caractéristique et signes précurseurs
Contrairement à d'autres démences, la MCL se manifeste par une alternance de symptômes
cognitifs, moteurs et psychiatriques.
1. Fluctuations cognitives
C'est le signe le plus distinctif. Le patient peut passer d'un état de vigilance normale à un état de confusion ou de somnolence profonde en l'espace de quelques heures ou minutes.
2. Hallucinations visuelles
Elles sont souvent précoces, détaillées et récurrentes. Le patient voit fréquemment des
personnes ou des animaux qui ne sont pas présents, de manière très réaliste.
3. Troubles moteurs (Parkinsonisme)
Des symptômes similaires à la maladie de Parkinson apparaissent : lenteur des mouvements
(bradykinésie), rigidité musculaire et troubles de l'équilibre.
4. Troubles du sommeil paradoxal
Le patient "vit" ses rêves de manière physique (cris, mouvements brusques pendant le
sommeil), ce qui précède parfois les autres symptômes de plusieurs années.
5. La perte de l'odorat (Anosmie/Hyposmie)
Dans les synucléinopathies, la perte de l'odorat est un signe précurseur majeur. Elle peut
apparaître des années avant les troubles cognitifs. Les amas de protéine alpha-synucléine
commencent souvent à se former dans le bulbe olfactif. Ce symptôme a des conséquences
concrètes : diminution de l'appétit, risques de sécurité (gaz, brûlé) et impact émotionnel dû au lien avec le système limbique.
Détection et Diagnostic
Il n'existe pas de test unique et définitif ; le diagnostic est dit de "probabilité" et repose sur les critères de McKeith.
Examens Cliniques et évaluation de l'odorat
La présence de deux des symptômes cardinaux oriente fortement vers la MCL. L'évaluation de l'odorat (via des tests comme l'UPSIT) est un outil précieux pour différencier la MCL
d'Alzheimer, où l'odorat est souvent préservé au début.
La perte de l'odorat, ou anosmie (perte totale) / hyposmie (perte partielle), est un symptôme particulièrement intéressant et crucial dans l'étude de la maladie à corps de Lewy.
Le lien entre l'odorat et les corps de Lewy
Dans les maladies neurodégénératives appelées "synucléinopathies" (qui incluent la MCL et la maladie de Parkinson), la perte de l'odorat est souvent l'un des signes précurseurs (prodromaux). Elle peut apparaître des années, voire une décennie, avant les premiers troubles de la mémoire ou du mouvement.
- Le mécanisme biologique : Les recherches suggèrent que les amas de protéine alpha-synucléine commencent souvent à se former dans le bulbe olfactif, la zone du cerveau qui traite les odeurs, avant de se propager vers d'autres régions.
- L'impact : Ce n'est pas le nez lui-même qui fait défaut, mais le cerveau qui ne parvient plus à interpréter les signaux chimiques envoyés par les récepteurs nasaux.
Pourquoi est-ce important pour la détection ?
L'évaluation de l'odorat est devenue un outil précieux pour affiner le diagnostic différentiel :
- Différenciation : Une perte d'odorat marquée est très fréquente dans la maladie à corps de Lewy et la maladie de Parkinson, alors qu'elle est généralement moins sévère ou absente au début d'une maladie d'Alzheimer.
- Tests cliniques : Des tests standardisés (comme le test d'identification d'odeurs de l'Université de Pennsylvanie - UPSIT) sont parfois utilisés. Le patient doit identifier des odeurs du quotidien (menthe, café, chocolat). Un score bas, associé à d'autres signes comme les troubles du sommeil, augmente la probabilité diagnostique.
Conséquences au quotidien
Bien que ce symptôme ne soit pas handicapant physiquement comme les tremblements, il affecte significativement la qualité de vie :
- Diminution de l'appétit : Le goût étant lié à l'odorat à 80 %, les aliments perdent leur saveur.
- Sécurité : Difficulté à détecter une fuite de gaz, une odeur de brûlé ou des aliments périmés.
- Impact émotionnel : L'odorat est fortement lié au système limbique (les émotions et les souvenirs). Sa perte peut contribuer à un sentiment de détachement ou de dépression.
Imagerie et Tests Biologiques
● L'IRM cérébrale : Sert principalement à exclure d'autres causes. L'atrophie de
l'hippocampe est souvent moins marquée que dans Alzheimer.
● Le DaTSCAN : Visualise la perte de transporteurs de la dopamine.
● La Scintigraphie myocardique : Peut montrer une dénervation sympathique du cœur.
● Polysomnographie : Pour confirmer les troubles du comportement en sommeil
paradoxal.
Note importante : Le diagnostic précoce est crucial car les patients présentent une
hypersensibilité sévère aux neuroleptiques, dont l'administration peut aggraver brutalement leur état
Michel